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重症肌无力
[  时间:2008-01-29 15:18:39 | 作者: | 来源:]


[概  述]  
    重症肌无力是由于神经肌肉传递功能障碍而影响肌肉收缩的慢性疾病,是最常见的神经肌肉疾病之一,以受累的横纹肌无力为特征。迄今为止,尚无特效疗法,其病因和发病机理还不完全清楚。目前,比较一致的认识,属自身免疫性疾病。 


    本病的症状与中医古籍所载的“鞘”、“痿症”、“睢目”、“胞垂”、“睑废”等类似。早在《黄帝内经》中就有较明确的记述:“胃不实则诸脉虚,诸脉虚则筋脉懈惰,筋脉懈惰则行阴用力,气不能复,故为社。”(《灵枢·口问》)隋代《诸病源候论·睢目候》云:衬若血气虚,则肤腠开而受风,风客于睑肤之间,……所以其皮缓纵,垂覆于目,则不能开,世呼为睢目。”较详细地阐明了眼型重症肌无力的病因病机及证候。明清时期,对此也有论述,如《景岳全书》称“胞垂”;《银海指南·气病论》则诊为“眼皮宽纵”。肌体型重症肌无力,似属痿症,明代《证治准绳》记载曰:“痿者,手足痿软而无力,百节纵弛而不收也。”以上表明,中医学对本病已具有相当的认识。


    近代医家张锡纯曾记述了应用马钱子治痿的经验。而明确以中医中药治疗本病的临床报道始见于1958年。50~60年代本病的治疗以个、验案资料为主。有人还尝试用针灸和制马钱子治疗,并取得了一定疗效。70年代,大样本报道逐渐增多,辨证分型日趋完善,多数医家认为本病由脾肾虚弱而起,以补益脾肾立法。从1980年至1990年,文献报道已达30余篇,累计病例有1727例。据统计,以培补脾肾法治疗的病例数占83.3%,总有效率为92%。此外,也有在补益脾肾的同时结合祛风、温阳、通络等法治疗,收效亦佳。除辨证施治外,针灸配合中药或抗胆碱酯酶药治疗本病也有较多报道,单纯用针灸治疗本病的报道多见于眼型,也有用耳针治愈的报道。


    有关中医药治疗本病的机理研究报告尚少,值得指出的是近年来采取中西医结合方法成功地抢救了不少重症肌无力危象的病人。有医者用培补脾肾法对重症肌无力症进行了免疫学观察,结果证实培补脾肾法可调节机体免疫功能;也有医者发现用于治疗本病的黄芪、白术、茯苓、仙灵脾、海藻等药能提高体液免疫和细胞免疫功能。今后如能加强本病的临床和机理的实验研究及有效方药的药理研究,将有助于进一步提高疗效。 
 
[病因病机]  
    重症肌无力之发病,多因先天禀赋不足,久病体虚,导致精血亏耗,气血运行失畅,经络阻滞而出现一系列症状,这与脾、肾、肝、肺等脏器有密切关系。


    脾气虚弱 脾主肌肉,眼睑属脾,脾为后天之本,若素体脾胃虚弱,或因病致虚,则气血生化之源不足,肌肉筋脉失养,渐致四肢痿弱无力,眼睑下垂,甚至肌肉萎缩。


    肾精亏虚 肾藏精,精血相生。久病体虚,元气不足,或久患遗泄,致肾精亏虚。精虚不能灌溉,血虚则不能营养,筋骨筋脉失却营养滋润,而致肢体软弱无力,腰腿痿软。


    肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脉失却营养滋润,则筋脉弛缓,关节不利,致肢体软弱无力。
 
[辨证分型]  
    综合各地医家的治疗经验,对本病的辨证常分以下五型:


    1.脾胃气虚 本病多见于单纯眼肌型,一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,伴食欲不振,大便烂软不实,倦怠乏力,声低气短,面黄,瘦弱。舌胖苔薄,脉细。


    2.脾肾气阴二虚 多见于全身型,症见全身乏力,吞咽咀嚼困难,伴有复视,除脾虚见证外,可见气短咽干。舌红苔剥,脉细数。


    3.脾肾阳虚 多见于全身型或延髓型。有显著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明显困难,全身极度乏力。舌边有齿痕,苔薄质淡,脉沉细弱。


    4.肝肾阴虚 除肌无力症状外,尚有复视、斜视、目珠固定或转动不灵活,伴头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,颧红升火,人夜日干,手足心热,盗汗或自汗。舌偏红,苔少或光剥,脉细数。


    5.气血二亏 除肌无力症状外,伴面黄或苍白瘦弱,饮食元味,食少神疲,声低气短,头晕乏力。舌淡嫩,苔薄白,脉软弱或沉细。 
 
[专方治疗]  
    (1)益气升阳汤


    组成:黄芪、党参各15~30克,白术、当归各15克,紫河车12克,陈皮、柴胡、甘草各6克。 


    加减:中虚下陷加人参、桔梗;肾阳虚较甚加巴戟天、肉苁蓉、鹿角胶;肾阴虚较甚加服六味地黄丸;若阴虚兼有虚热可用西洋参代党参,加知母、沙参。


    用法:每日1剂,水煎,分2次服。 


    疗效:用上方共治疗本病51例;痊愈21例,有效26例,无效4例,总有效率为92.2%。


    (2)保元汤 


    组成:党参12克,黄芪18克,柴胡、升麻各9克,生姜、肉桂各6克,防风、甘草各6克,赤芍、白芍、地龙各10克。


    加减:畏光、流泪、纳呆加苍术、羌活;复视、斜视、眼球活动受限加川芎、全蝎、蜈蚣;面色咣白、活动乏力;红参易党参;病程长,反复发作,四肢欠温加熟附片、鹿角胶;烦热口渴,舌质红,苔黄,去防风、干姜,加仙鹤草、旱莲草。


    用法:每日1剂,水煎,分3次温服。待病情好转后,继用本方制成冲剂内服,每日2次,每次20克。   


    疗效:用上方共治疗眼肌型重症肌无力65例,临床治愈24例,好转36例,无效5例,总有效率为92.5%。


    (3)健脾壮阳汤 


    组成:党参15~30克,白术12~18克,生黄芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附片15~150克,葛根12~30克, 当归12~24克,陈皮9克,麻黄6~15克,炙甘草6克。


    加减:肾阳虚重加肉桂、鹿角片、杞子、巴戟天、黑芝麻;肢体之力甚加鸡血藤、地龙干;呼吸不畅加桂枝;虚汗多,去麻黄;服药后口咽干燥或皮肤灼热加生地、麦冬;局部肌肉抽动加全蝎、蜈蚣;舌麻肢麻酌情减附子用量。


    用法:每日1剂,水煎2次约250毫升,均分2次温服。熟附子剂量需自小剂量开始,酌情递增。小部分病人出现轻度口干、头晕、舌麻、肢麻和皮肤灼热感,或局部肌肉抽动,出现上述症状时可按上列加减法灵活变化。


    疗效:用上方共治疗本病41例,临床治愈12例,显效17例,有效9例,无效3例,总有效率为92.7%。


    (4)补中益气汤加味 


    组成:党参12克,白术12克,茯苓12克,炙甘草5克,黄芪15克,当归10克,陈皮5克,升麻5克,桔梗5克,苡仁12克,蚕砂10克,杞子12克,菟丝子12克。


    加减:腹胀、口中乏味去当归,加麦芽、砂仁、鸡内金;斜视、复视去升麻、桔梗,加淮山药、枣皮。


    用法:每日1剂,水煎,分2次服。


    疗效:用上方治疗22例眼肌型重症肌无力,治愈10例,显效6例,有效5例,无效1例,总有效率为95.5%。


    (5)归芪异功散


    组成:党参20克(症状重,用红参5~10克),白术15克,茯苓15克,陈皮6克,黄芪20克,当归15克,黄精30克,糯米草30克,鸡屎藤30克,甘草5克。


    加减:肾阳不足,症较轻,酌加菟丝子、补骨脂、巴戟肉;肾阳不足,症重者加熟附片。


    用法:每日1剂,水煎,分2次服。 


    疗效:用上方共治疗本病10例,获满意疗效。


    附:重症肌无力危象救治


    临床上危象发生,多见于肌体型或球型的病例。以呼吸、吞咽困难,痰涎壅盛,甚至汗出淋漓,脉细微弱或大而无力为主症。目前抢救多采用中西医结合的方法。可用下方治疗。


    组成:别直参(另煎冲)、炙甘草各9克,蛤蚧尾(研冲)一对,坎承2具,大熟地30克(沉香粉1.5克同捣),煅龙骨、煅牡蛎、黑锡丹(包煎)各30克,淡附片12克,鲜竹沥30毫升(冲),生姜汁2~3滴(冲)。


    加减:神志不清者,加苏合香丸1粒研细冲服。


    用法:水煎,鼻饲给药。在应用上述基本方药的同时,积极配合现代医药抢救:呼吸肌麻痹较轻者,用吸引器吸痰给氧,人工呼吸。呼吸肌麻痹严重,气管深部积痰,行气管插管或切开,或作人口呼吸,并针对危象程度,轻型肌注或静注新斯的明,重型用短程大剂量激素治疗。如并发感冒、感染,青霉素为首选药物,亦可选用清热解毒,宣肺化痰中药,对控制危象有良好疗效。


    疔效:用上方共抢救10例危象患者,结果成功8例,2例死亡,总有效率为80%。


    此外,有用独参汤峻补元气,配以竹沥、猴枣散、肿节风化痰消坚,结舍西医措施,治疗6例肌无力危象发作者,结果,有效4例,死亡2例。也有医者针对急性加重期或出现危象的患者,中药以清肺润燥为主,补益肝肾为辅;恢复期则加以补益脾肾,调理脏腑,此法配合西医措施,抢救2例均获成功。
 

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