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再生障碍性贫血
[  时间:2008-01-29 10:00:44 | 作者: | 来源:]

[概  述]  
    再生障碍性贫血(简称“再障”),系多种因素引起的红骨髓总容量减少,造血功能衰竭,并以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。在我国,再障的患病率较高,约为欧美国家的4倍。西医对其病因未完全阐明,认为主要与药物、化学、放射线、生物、遗传等因素有关。治疗也较为困难,除一般支持疗法外,慢性再障的首选药为雄性激素,但疗效不高,副作用明显;对急性再障更缺乏好的对策,因而病死率较高。此外,对脾切除的评价也不一致。


    再障属中医“虚劳”、“亡血”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴。早在《灵枢?决气》篇中就有“脱血”的记载。《金匮要略?血痹虚劳病脉证并治》云:“男子面色薄者,主渴及亡血,卒喘悸。”“面色白,时瞑目,兼衄,少腹满。”这些论述与再障的症状颇为相似,并认为“此为劳使之然”,对后世有较大的影响。明代喻嘉言在《医门法律》中进一步对病机予以发挥:“虚劳之证,荣血伤,则内热起。”古代医家通过临床实践,也已发现本病治疗困难,如明代戴原礼说:“诸失血而发热者,难治。”


    现代中医治疗再障的首篇报道见于1958年,之后,陆续有一些文章,但均局限于个案治疗经验,治则多为补气养血或补益心脾。至1963年,开始出现多病例集中观察报道。值得一提的是,大样本资料多发表于80年代之后,但实际工作往往在六、七十年代就开始了,因而这些文章往往凝聚着作者十几年乃至几十年的临床经验和研究成果。据粗略统计,目前已发表的临床文章已有200多篇,除个案外,累计病例数已达5000多例。通过近40年的研究,


    另外,实验研究证明,补肾中药对骨髓造血干细胞增殖具有良好的作用,并提示可能对造血干细胞的增殖有直接的促进作用。已初步探索到了一些中医临床规律。如在舌诊研究中,发现再障特征性的舌质表现为无血管蕈状乳头显著增加及出现“鹅卵石样”无血管乳头,这种改变与健康人及其他血液病患者具有显著差异;在辨证分型客观指标研究中,发现骨髓增生情况与之有一定的关系,即:阴虚型骨髓增生减少与显著减少最多,阴阳两虚型次之,阳虚型仅见增生减少,未见显著减少;在治则研究中,认识到肾精亏损是本病的根本原因,以补肾作为基本治则已为目前所公认。此外,根据辨证,温脾、滋肝也是有效的治疗原则。应该指出的是,对急性再障,自70年代起,逐渐重视“邪毒”在再障发病学中的地位,也有用“解毒法”治疗获成功的病例,清热解毒、凉血止血、活血化瘀等蠢治则的运用,突破了再障宜补的传统认识;在治法的比较研究结果表明,补肾中药与西药雄激素合用疗效最好,而康力龙疗效又高于丙酸睾丸酮,单用中药次之,单用西药又次之。由于本病较为难治,尤其在急性期病情非常凶险,故在中医辨证治疗的同时,配合使用西药,或采取输血等紧急措施,对于提高疗效和控制某些临床症状(如出血、感染等)是十分必要的。因此,目前以中西医结含治疗本病者居多,临床疗效也由初期的60%左右稳步提高到80%左右,畔也有达90%以上者。
 
[病因病机]  
    目前,对再障的病因病机认识趋向于下述几个方面:


    外感热毒 此型起病急,发展快,病情变化迅速。热毒之邪燔灼津液,劫耗肾之真阴,同时邪热灼伤脉络,加速血行,甚至追血妄行,导致备种出血。若肾精耗伤乃至髓海枯竭,则可能导致脏腑功能衰竭,危及生命。              


    禀赋不足 主要有肾精不足和命门火衰两个方面:一是肾精不足,阴虚之体,相火妄动,扰精熬液,迫血妄行,髓海空虚,使气血再生发生障碍。水源将涸,肝木不荣,无以藏血则成肝血虚之症。但此肝血虚为标,肾阴虚为本。二是命门火衰。阳虚之体,温煦无权,、髓凝则无气血生发之机。再者,真火不旺,脾土即衰,运化无权,精微不化,以致赤血难生,临床虽可见脾肾阳虚之症,然而脾阳虚为标,肾阳虚为本。本病中阴虚和阳虚之间可相互影响,两者往往处于一种相互转换的动态中。


    血瘀内生 再障病势日久缠绵,脏腑虚衰,气不帅血,血行不畅,形成瘀血;阴虚火旺,炼津熬血,致血凝成瘀;邪热迫血妄行,络破成瘀;或真火式微,血寒而涩,流行不利而成瘀。瘀血既是病理产物,同时又是新的致病因素,形成病理上的恶性循环。

[辨证分型]  
    1.髓枯型(急劳) 起病急骤,病程短促,以低热反复高烧或持续高热、汗出热不退及各部位的出血为主要临床特征,出血如尿 翠血、便血、妇女月经过多或淋漓不断,甚至血崩不止,齿鼻衄血,量多而色紫暗,皮下大片瘀血紫癜,兼有口渴,心悸气短,行动艰难等。舌质淡干无津,苔黄黑腻,脉洪大数疾。


    2.肾阴虚型 面色苍白或萎黄,日晡潮热,反复高烧,头痛眩晕,视物不清,口苦咽干,心悸气短,情郁善怒,耳聋耳鸣,失眠多梦,烦热盗汗,齿鼻衄血,皮下紫癜,甚至吐血、便血、月经过多等。舌淡少津,苔薄黄,脉细数或滑数。


    3.肾阳虚型 面色萎黄,倦怠乏力,形体虚胖,脘腹胀满,食少便溏,小便清长或频数,畏寒肢冷,腰膝酸软,精神不振,自汗出,或下肢浮肿,齿衄,肌衄发癍,妇女月经过多。舌淡,苔白,脉沉细或滑细无力。


    4.血瘀型 病程冗长,久治不愈,除血虚、肾虚之见证外,还可见皮肤晦暗或瘀癍,但出血倾向不明显。舌质有瘀点或瘀癍,脉沉细或涩。
 
[专方治疗] 
    (1)再生汤 


    组成:当归10克,党参30克,黄芪30克,首乌30克,阿胶15克,白术10克,山药20克,枸杞子15克,杭芍12克,白芨30克,仙鹤草30克,龟版15克,黄精15克,生地20克,熟地10克,陈皮15克,地骨皮10克,栀子15克。


    用法:隔日1剂,水煎服;每剂煎3次。 


    疗效:以上方为基础,随证加减,共治疗320例,其中急性65例,41例有效;慢性255例,217例有效。有效率分别为63.1%和85.1%。  


    (2)二仙温肾汤


    组成:仙茅12克,仙灵脾15克,黄芪15克,人参3.5克(另煎冲),巴戟天15克,北五味6克,当归9克,赤小豆30克,甘草9克。 


    用法:每日1剂,水煎服。用本方一段时间后,应与归脾汤或补中益气汤交替约7~10剂。


    疗效:共治疗62例,基本治愈15例,缓解16例,明显进步26例,无效5例,总有效率为91.9%。


    (3)青马鸡丝汤


    组成:青蒿10克,马钱子5~10克(先煎2小时),鸡血藤25克,菟丝子25克,补骨脂25克。


    用法:每日1剂,水煎,早晚分服。马钱子先从小剂量(5克)开始,渐加至某局部有轻度反应(如舌麻木感)为止,改为维持量。考虑到马钱子有积蓄中毒作用,因而采取每周治疗5天,休息2天的方法。全部病例均加用康力龙及西药对症治疗。


    疗效:共治疗36例,基本治愈9例,缓解7例,明显进步11例,无效7例,死亡2例,总有效率为75%。     


    (4)加味当归补血丸      


    组成:人参6克,当归6克,补骨脂9克,黄芪30克,鹿角胶6窜克,赤芍6克,胎盘粉9克,大枣肉9克,鸡血藤12克,桑椹6克,川芎6克,广木香1.5克,益母草15克,丹参6克。


    用法:共研细末,制蜜为丸,每丸9克。每次2丸,日服3次,连用3个月。同时配合康力龙或丙酸睾丸酮治疗。


    疗效:共治疗36例,其中急性11例,慢性25例。结果:基本治愈5例,缓解11例,明显进步18例,无效(死亡)2例。总有效为94.5%。 


    (5)小儿再障方(由两部分组成)  


    ①再障生血饮  


    组成:制首乌20克,熟地9克,黄芪20克,丹参30克,仙灵脾15克,茜草9克,党参Z0克,白术9克,茯苓9克,甘草6克。


    加减:出血明显加仙鹤草、大蓟、小蓟;合并感染加银花、连翘、大青叶;若疗效不显著可酌加鸡血藤、大枣。


    ②参马散


    组成:红参20克,制马钱子3克。


    用法:再障生血饮每日1剂,水煎服。参马散共研细未,3~6岁服0.1~O.15克,6至12岁服0.15~0.3克,每日早晚各1次,服7天,停4天,3个月为一疗程。


    疗效:共治疗22例小儿患者,除重度贫血给予输血外,未加其它西药。缓解12例,明显进步5例,无效5例(其中死亡3例),总有效率为77.3%。


    (6)再障散


    组成:首乌250克,当归250芄,党参250克,黄芪250克,紫河车2个(瓦片烘干)。


    用法:上药共研细末,制成片剂或散剂。每日3次,每次9克,3个月为一疗程,连服1~3个疗程。感冒发热暂停服用。


    疗效:共治疗8例,缓解1例,明显进步2例,稳定5例,经3年以上随访均为复发。 

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